• 热带地方病、好发于足趾、多双侧受累
• 表现为痛性裂隙、环状深沟、溃疡、肿胀、青紫等
• 无有效治愈方法，以手术治疗为主，配合药物对症支持治疗

简介

阿洪病，也称自发性趾（指）脱落，是围绕趾（指）出现环状收缩带，最终发生自截的一种疾病[1]。该病的病因尚未明确，可能与遗传因素、慢性损伤及热带地区长期赤足行走有关。发病机制还不清楚。可能与遗传物质、慢性损伤所致皮肤过度角化、皲裂继发性炎症和纤维化有关。临床表现包括趾远端呈球形、指（趾）环状缩窄带、溃疡、手足皲裂。治疗上，早期形成收缩环时，可及时进行手术解除，或局部试用类固醇激素，如倍他米松损害内注射。晚期或严重者，无恢复希望时，可行成形术或截肢术。对于合并有皮肤的细菌感染的患者，应给予抗生素抗感染治疗。预后目前尚无有效治愈方法，但在积极规范治疗后可减轻或消除疼痛症状。

症状表现

典型症状是趾远端呈球形、指（趾）环状缩窄、溃疡、手足皲裂、青紫等。

诊断依据

根据患者发病史、外伤史等相关病史，以及依据典型的痛性裂隙、环状深沟、溃疡、肿胀等表现；结合体格检查、X线检查、组织病理检查，发现趾（指）环状深沟、远端球形、溃疡、青紫；X线上向心性骨侵蚀、铅笔样变形；病理发现表皮角化过度、真皮增厚、在收缩带可见密度增高的，类似瘢痕组织的纤维结缔组织，可明确诊断。

阿洪病有哪些类型？

根据病变程度，该病可分为四期：

• I期为裂隙或深沟
• II期裂隙或深沟内出现溃疡
• III期骨头性质发生改变
• IV期为自动截肢

是否具有传染性？

否

是否常见？

本病为罕见病[1]。文献记载本病多见于非洲成年人，其发病年龄多在40～60岁，男性多见。

是否可以治愈？

阿洪病目前不能治愈，但有效且规范的治疗，能够减轻或阿洪病的症状、维持正常的生活质量。

是否遗传？

有一定的遗传性。

是否医保范围？

是

为什么会得阿洪病？

阿洪病的发病原因及发病机制，至今并未完全明确。可能的病因，包括炎症刺激、局部血液循环障碍、遗传因素等[2]。

• 炎症刺激：由于慢性外伤、感染、过度角化、血供减少等单个或多个因素，导致患者皮肤发生过度炎症反应，导致过度纤维增生，形成瘢痕。
• 局部血液循环障碍：小趾血供受损可能与本病有关，由于足弓部的动脉及其分支缺失，可能使趾头易于受到外伤，有时也为一种先天性异常。
• 遗传因素：由于基因改变致使有家族史的患者，其家族成员患病率，高于无家族史的患者。

哪些因素可能会诱发阿洪病？

• 从事皮肤容易受伤的工作：可导致皮肤长期慢性损伤，损伤导致的过度角化、感染等因素会诱发阿洪病的发生。
• 足部长期受到挤压：可导致足部血液供应障碍，使趾头易于受到外伤。

哪些人容易得阿洪病？

• 热带黑色人种人群：多见于非洲热带的成年黑人，由于黑色人种长期居住热带其基因发生改变，相对于白色人种、黄色人种其皮肤对于很小的刺激反应敏感，患病率高[3]。
• 赤足行走的人：长期赤足行走的人容易脚部受伤，长期慢性损伤、损伤导致感染等致使皮肤发生炎症，炎症导致皮肤纤维化。

哪些感觉可提示早期阿洪病？

患者出现趾（指）痛性裂隙、溃疡、肿胀、青紫色、环状深沟等可提示早期阿洪病。

怎么知道自己患有阿洪病？

阿洪病患者的典型表现为环状深沟、痛性裂隙、溃疡、肿胀等，部分患者可出现继发感染如发热、破溃流脓等症状。不同时期阿洪病，皮肤表现不同：

• I期为裂隙或深沟：皮肤损害开始于第1足趾关节近端屈侧或内侧，出现皲裂横沟，指（趾）见环状深沟。
• II期裂隙或深沟内出现溃疡：皲裂处发炎或呈慢性溃疡，有疼痛、水肿症状。
• III期骨头性质发生改变：X线可见向心性骨侵蚀、铅笔样变形。
• IV期为自动截肢：经过5～10年的发展，自然断离脱落。

其他症状

部分严重的阿洪病患者，可能会出现脓毒血症（发热、心动过速、呼吸急促和外周血白细胞增加等）症状

可能引起哪些并发症？

• 脓毒症和菌血症：皮肤过度角化脱落，皮肤完整性被破坏，可并发细菌或真菌感染，引起肿胀、破溃，发生脓毒血症与菌血症，体温、脉搏、心率、呼吸增快等全身炎症反应。
• 自行截肢：若阿洪病未经治疗，则可在5～10年内发生指（趾）的脱落。

建议就诊科室

皮肤科、骨科

• 出现趾（指）痛性裂隙、环状深沟或溃疡、肿胀、青紫等，至皮肤性病科就诊。
• 出现继发感染并发症，或需要截肢，至骨科就诊。

什么情况需要及时就医？

• 无论是否高危人群，出现脚掌（手掌）异常改变情况下，需要在医生的指导下进一步检查。
• 出现脚趾（手指）根部出现掌侧裂隙，或根部出现环状深沟、溃疡、肿胀、疼痛等症状时，应及时就医。
• 出现继发感染情况，立即就医。

需要做什么检查确诊？

• 体格检查：视诊脚趾（手指）根部有无环形深沟、肿胀、青紫、远端是否呈球形、有无溃疡及流脓。触诊检查是否有触痛、压痛，有助于诊断本病。
• 影像学X线检查：可见向心性骨侵蚀，呈铅笔样变形，对疾病的诊断有一定价值。
• 组织病理学检查：表皮角化过度，真皮增厚，在收缩带可见密度增厚的，类似瘢痕组织的纤维结缔组织，可确诊本病。

本病病因尚不清楚，故治疗主要以缓解症状为主要目的。可通过早期药物对症支持和手术的治疗，使患者疼痛症状情况可随之缓解[4]。

治疗目标

以缓解症状为主要目的，早期治疗避免患（指）自行脱落，同时减少感染及其他并发症的发生。

药物治疗

1.皮质类固醇激素

早期局部应用皮质类固醇激素，如皮损内注射倍他米松治疗。适用于自身免疫性疾病、严重感染、各种休克、过敏性疾病等。长期服用可引发不良反应，如痤疮、多毛、骨质疏松，胃出血、胃穿孔等。有严重精神病、活动性溃疡、严重糖尿病、妊娠期、真菌感染等禁忌使用，有高血压、青光眼、白内障患者慎用。

2.抗生素类药物

（1）青霉素：属于β-内酰胺类抗生素，具有杀菌作用，适用于链球菌、金葡菌等革兰氏阳性菌所致的各种感染。不良反应有过敏反应、毒性反应、二重感染、高钾血症、高钠血症等。对青霉素类药物过敏者禁用。哺乳期、妊娠期慎用。

（2）头孢他啶：阿洪病患者常合并细菌感染，故常需抗感染治疗，头孢他啶为半合成的第三代头孢菌素，有着较广泛的范围，可对抗革兰氏阳性菌和革兰氏阴性菌，不良反应少而轻微，少数患者出现皮疹、皮肤瘙痒、恶心、腹痛等。对头孢类药物过敏者禁用，妊娠期、哺乳期、儿童慎用。

3.低分子右旋糖苷

术后用药，为营养性血容量扩充剂，可使已经聚集的红细胞和血小板解聚，降低血液粘滞性，改善微循环，防止静脉血栓形成，改善血液循环。不良反应包括过敏、凝血障碍、偶见发热、寒战。有充血性心力衰竭、严重血小板减少、凝血障碍、对本品过敏者禁用。

手术治疗

• “Z”形整形术：Z成形术是一种外科手术技术，它可重新定位疤痕组织的位置。适用于跨关节的线状或蹼状的瘢痕挛缩、外伤或灼伤致虎口皮肤挛缩者、外伤性截指致拇指近节损伤要求恢复夹捏功能。全身情况不能耐受手术者，局部有感染灶、术后可能发生感染者禁手术。术后一周左右拆线。
• 截肢术：适用于严重创伤致皮肤、肌肉、血管、神经、骨骼处于无法修补的状态，严重感染、肿瘤、畸形等。有严重凝血障碍、高血压、糖尿病及出血倾向时禁止手术。手术可缓解疼痛和防止继发感染。术后卧床休息，患肢抬高，注意保暖，禁止吸烟饮酒。

治疗周期

阿洪病的患者需要长期治疗。

治疗后效果如何？

• 经正规的积极治疗，患者疼痛症状可随之逐渐缓解或消除；
• 但若不积极治疗，严重者可出现继发感染，甚至危及生命。

多长时间复诊？

阿洪病患者治疗刚开始，至少每1～2周复查一次；达到治疗目标，症状控制稳定后，可1个月复查一次。以明确术后情况，并依据复查结果进行下一步的治疗及康复。不适随诊。

平时应如何监测病情？

病情恢复期，需注意观察患肢肿胀情况、皮肤温度以及伤口出血情况，或原有症状的加重，可进行体温监测并记录，出现异常症状及时复诊。

平常饮食应该注意什么？

• 宜多食用富含钙、铁、维生素C、胡萝卜素的食物如牛奶、肉类、新鲜水果和蔬菜。
• 加强营养，给予高蛋白、高热量、易消化的饮食，如鸡蛋、鱼肉、虾、瘦肉、豆腐等。
• 忌油腻、辛辣、刺激的食物，如肥肉、辣椒、胡椒、蒜等。

除此之外，还需要注意哪些方面？

• 心理疏导：阿洪病患者患肢肿胀、疼痛、严重影响生活和工作，且有截肢风险，患者生理和心理方面都要承受着双重压力，患者家属应多与患者进行沟通，给予患者更多的支持与鼓励。
• 运动：适当锻炼身体，在专业人士指导下进行适当强度的康复运动，如散步、钓鱼等，运动要循序渐进，不可进行高强度的剧烈运动
• 生活：日常作息要规律，避免熬夜和过度劳累，增强自身免疫力。避免赤足行走，避免穿不合脚的鞋，以免反复损伤。
• 用药：患者应用头孢类药物时，注意避免饮酒，有肝功能和肾功能异常的患者，也要谨慎服用，并注意定期复查肝肾功能。

普通人怎么预防阿洪病？

• 工作上避免久坐，多饮水，常活动肢体。
• 日常生活中要作息规律，避免熬夜和过度劳累。
• 饮食上多吃蔬菜和水果，少吃油腻、辛辣、刺激的食物。
• 运动方面，积极参加健身体育活动，如游泳、登山等，规律锻炼，提高身体免疫力。

高危人群怎样预防阿洪病：

• 热带黑色人种人群：早发现、早诊断、早治疗对间接预防本病具有重要意义，同时可以减少并发症的发生。
• 赤足行走的人：避免赤足行走，避免穿不合脚的鞋，以免反复损伤。

 

参考文献: [1].张学军,陆洪光,高兴华.皮肤性病学(第8版)[M].北京:人民卫生出版社.2013.150-158. [2].曾红,董萍,李佳.1例阿洪病合并鳞状细胞癌患者行皮瓣移植的护理[J].中国临床护理,2015,7(06):547-548. [3].孙斌,王毅,张伟国.阿洪病致双侧手指严重受损1例[J].第三军医大学学报,2011,33(07):689+694. [4].石海涛,黄俊,李利.阿洪病1例[J].皮肤病与性病,2005(03):57.